系統(tǒng)性硬化癥也稱硬皮病，是一種以皮膚變性、增厚和纖維化，進(jìn)而導(dǎo)致皮膚硬化和萎縮的自身免疫性疾病，該疾病還可以引起重要臟器受累，如肺、消化系統(tǒng)、肝臟、腎臟受累。
目前病因尚不明確，初期臨床表現(xiàn)是非特異性的，包括肢體末端的雷諾現(xiàn)象、乏力、骨骼肌肉疼痛，繼而出現(xiàn)皮膚特異性增厚，即其特征性表現(xiàn)，而且伴有皮膚腫脹。
皮膚增厚腫脹以后逐漸會(huì)出現(xiàn)皮膚萎縮，如果系統(tǒng)性硬化癥在肺部受累多出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化以及肺動(dòng)脈高壓等情況，自身抗體檢測(cè)方面也存在一些特異性自身抗體，包括有著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70抗體。
因此，系統(tǒng)性硬化癥的特征性表現(xiàn)臨床上是皮膚表現(xiàn)，患者大部分都會(huì)出現(xiàn)雷諾氏綜合征，而在實(shí)驗(yàn)室檢查方面特征性的變化是Scl-70抗體或者著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性。
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